מיאסטניה גרביס

US פארם . 2022;47(10):15-16 .

מחלה אוטואימונית הפוגעת בעצבים

מיאסטניה גרביס (MG) היא מחלה אוטואימונית שבה המערכת החיסונית של הגוף תוקפת את קולטני העצבים שלה בשרירים. זה משפיע על בין 35,000 ל-60,000 אנשים בארצות הברית. ל-MG יש שכיחות גבוהה יותר בנשים כאשר ההופעה היא לפני גיל 40 שנים, אך שכיחות גבוהה יותר בקרב גברים מעל גיל 50. התסמין השכיח ביותר הוא חולשת שרירים כללית המשפיעה על העיניים, הגרון, הידיים והרגליים. זה יכול גם להשפיע על שרירי מערכת הנשימה. עם הטיפול, אלו עם MG יכולים לשפר את הסימפטומים ולחיות ללא מוגבלות משמעותית.

מעורר ניתוק קולטן אצטילכולין

אצטילכולין (ACh) הוא הנוירוטרנסמיטר שאחראי לגרום לשרירים להתכווץ ולהירגע. משוחרר בקצה העצבים המוטוריים, ACh נצמד לקולטנים בשרירים, משלים את האות וגורם להתכווצות השרירים. ב-MG, נוגדנים שנוצרו על ידי המערכת החיסונית של הגוף פוגעים בקולטנים ל-ACh בשרירים, ומעוררים ניתוק. שיבוש זה הוא הגורם לחולשת השרירים הנראים עם MG.

חולשת שרירים הקשורה ל-MG משתנה בחומרתה. זה מחמיר עם פעילות גופנית ומשתפר לאחר מנוחה. חולשת השרירים של MG יכולה להיות בולטת יותר בשעות אחר הצהריים או בסוף היום לאחר שמאגרי ACh בשרירים התרוקנו.

השרירים המושפעים בדרך כלל מובילים לתסמינים האופייניים. חולשה בעיניים ובשרירי העפעפיים גורמת לצניחת עפעפיים ולראייה כפולה. קושי בהבעות פנים נובע מחולשה בשרירי הפנים. בעיות בליעה או לעיסה ודיבור מעורפל נובעות מחולשה בשרירי הגרון. חולשה כללית בשרירי הידיים, הרגליים והצוואר נפוצה גם אצל אנשים עם MG.

אבחנה של MG ברורה, הסיבה לא ברורה

לא ברור מה גורם לתגובה האוטואימונית שמובילה ל-MG. רבים מאמינים שהוא יכול להיגרם על ידי גורמים שונים כמו זיהומים, ניתוחים, חיסונים, חום, מתח רגשי, הריון, תרופות (בדרך כלל אמינוגליקוזידים, פלורוקינולונים, חוסמי בטא וחומרים חוסמי שריר עצביים), והחמרת מחלות כרוניות.

לבלוטת התימוס תפקיד משמעותי במחלה. התימוס היא בלוטה קטנה במערכת הלימפה שיוצרת ומאמנת תאי דם לבנים מיוחדים הנקראים תאי T . תאי ה-T מסייעים למערכת החיסון להילחם במחלות וזיהומים. עבור חלק עם MG, התימוס מוסר, מה שמשפר משמעותית את התסמינים.

השלב הראשון באבחון הוא ביצוע בדיקות נוגדנים לזיהוי נוכחות של ACh או נוגדני טירוזין קינאז ספציפיים לשרירים הגורמים ל-MG. לחלק מהאנשים אין נוגדנים ניתנים לזיהוי, ובמקרים אלו תגובת שרירים ובדיקות נוירולוגיות מסייעות באבחון MG.

מטרת הטיפול היא הפוגה

MG היא מחלה כרונית ללא תרופה ידועה. עם טיפול, אנשים רבים עם MG יכולים להשיג הפוגה בתסמינים. קרן Myasthenia Gravis of America מחלקת את אלו עם MG לחמש קבוצות על סמך מאפיינים קליניים וחומרת התסמינים. קבוצות אלו מנחות גם את גישת הטיפול, שכן לכולן יש פרוגנוזות ותגובות שונות לטיפול.

שיפור בתסמיני חולשת השרירים מושג עם מעכבי אצטילכולין אסטראז. תרופות אלו מגבירות את רמת ACh הזמינה בצומת העצב-שרירי. Pyridostigmine Bromide הוא מעכב ACh הנפוץ ביותר. תופעות הלוואי השכיחות ביותר שחוו הן התכווצויות בטן, שלשולים, עוויתות שרירים והתכווצויות שרירים. תרופות מדכאות חיסוניות כגון קורטיקוסטרואידים משמשות לשליטה בתגובה החיסונית ולהפחתת דלקת.

עבור אנשים עם נוגדנים AChR+, אושרו שלוש תרופות חדשות המכוונות לחלקים ספציפיים של המערכת החיסונית לטיפול ב-MG כללי: Soliris (eculizumab), Ultomiris (ravulizumab-cwvz) ו-Vyvgart (efgartigimod alfa-fcab).

התוכן הכלול במאמר זה מיועד למטרות מידע בלבד. התוכן אינו מיועד להוות תחליף לייעוץ מקצועי. הסתמכות על כל מידע המופיע במאמר זה היא על אחריותך בלבד.